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8. 如图表示人体内苯丙氨酸的代谢途径,请根据图示回答下列问题:

生物试题 09-29
8. 如图表示人体内苯丙氨酸的代谢途径,请根据图示回答下列问题:
 
(1)导致苯丙酮尿症的直接原因是患者的体细胞中缺少酶________(填编号),致使体内的苯丙氨酸不能沿正常途径转变为酪氨酸,只能转变为苯丙酮酸。苯丙酮酸在体内积累过多就会对婴儿的______________________造成不同程度的损害,使其智力低下,且患者尿味异样。
(2)如果一对患白化病的夫妻(酶①基因均正常)生了8个小孩都是正常的,最可能的原因是__________________________________,由此可见基因与性状间并非简单的线性关系。
(3)若在其他条件均正常的情况下,直接缺少酶________(填编号)会使人患尿黑酸症。
(4)从以上实例可以看出,基因通过控制酶的合成来控制________,进而控制生物体的性状;还有一种基因控制性状的方式为__________________________________________ 。
【答案】    (1). ①    (2). 神经系统    (3). 这对夫妻分别为酶⑤基因、酶⑥基因缺陷    (4). ③    (5). 代谢过程    (6). 基因通过控制蛋白质的结构直接控制生物的性状
【解析】
【分析】
基因控制生物性状的两种方式:一是通过控制酶的合成来控制代谢过程,间接控制生物体的性状;二是通过控制蛋白质的结构直接控制生物体的性状。
【详解】(1)根据题图可知,苯丙氨酸转变为酪氨酸需要酶①的催化,体细胞中缺少酶①,会使体内的苯丙氨酸不能沿正常途径转变为酪氨酸,只能转变为苯丙酮酸;苯丙酮酸在体内积累过多就使婴儿的智力低下,可见苯丙酮酸在体内积累过多会损害婴儿的神经系统。
(2)据题可知,这一对夫妇都是白化病患者,且酶①基因均正常,则有可能是酶⑤基因或酶⑥基因有缺陷,由于他们生了8个正常的小孩,则不可能父母同时酶⑤基因缺陷或同时酶⑥基因有缺陷。
(3)由题图知,酶③可将尿黑酸催化生成乙酰乙酸,若在其他条件均正常的情况下,直接缺少酶③会使尿黑酸在人体内积累,部分尿黑酸随尿液排出,使人患尿黑酸症。
(4)根据本题实例可以看出,基因可通过控制酶的合成来控制代谢过程,进而间接控制生物性状;还有一种基因控制性状的方式为基因通过控制蛋白质的结构直接控制生物的性状。
【点睛】本题结合人体内苯丙氨酸的代谢途径图解,考查了基因和性状的关系,对基因控制性状方式的理解、记忆和灵活运用是解此题的关键。
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